Что можно кушать при полицитемии

Что такое истинная полицитемия?

Истинная полицитемия (также называемая эритремия, первичная полицитемия, болезнь Вакеза) — это редкое хроническое заболевание, связанное с миелопролиферацией (т.е. перепроизводством клеток крови в костном мозге). При заболевание повышается перепроизводство эритроцитов (в основном), а также лейкоцитов и тромбоцитов.

Поскольку происходит чрезмерное перепроизводство эритроцитов в костном мозге, это приводит к аномально большому количеству циркулирующих эритроцитов (красных кровяных телец) в крови. Следовательно, кровь при болезни Вакеза сгущается и увеличивается в объеме, это состояние называется гипервязкостью. Густая кровь может не проходить через меньшие кровеносные сосуды должным образом.

У лиц с истинной полицитемией могут возникать различные симптомы, включая неспецифические симптомы, такие как головные боли, усталость, слабость, головокружение или зуд кожи; увеличение селезенки (спленомегалия); различные желудочно-кишечные проблемы; и риск образования тромбов, препятствующие притоку крови к жизненно важным органам. Более 90% людей с болезнью Вакеза имеют мутации гена JAK2. Точная роль, которую играет мутация в развитии истинной полицитемии, еще не известна.

Эритремия встречается с частотой около 2 случаев на каждые 100 000 человек. Средний возраст, в котором диагностируется истинная полицитемия, равен 60 годам; однако иногда заболевание также развивается у больных в возрасте до 40 лет. В возрастной группе старше 60 лет эритремией болеют больше мужчин, чем женщин, но в возрасте до 40 лет заболевание чаще развивается у женщин.

Диета при полицитемии истинной. Питание при истинной полицитемии

Вторая — А стадия, или полицитемическая стадия. Длительность — от 5 до 15 лет. Плеторический синдром более выражен, наблюдается увеличение селезенки, печени кроветворные органы , часто регистрируется тромбообразование в венах и артериях. Опухолевого роста в органах брюшины не наблюдается.

Если данная стадия завершается снижением количества тромбоцитов — тромбоцитопенией, то у больного могут возникать различные кровотечения. Частые геморрагии вызывают нехватку железа в организме. Общий анализ крови отражает увеличение эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов, при запущенном течении — снижение тромбоцитов. В миелограмме отмечается усиленное образование большинства клеток крови исключение — лимфоциты , формируются рубцовые изменения мозга.

Вторая — Б стадия, или стадия полицитемическая с миелоидной метаплазией органа — селезенки. У больного продолжает увеличиваться размер селезенки, а зачастую и печени. При пункции селезенки выявляется опухолевый рост. Отмечаются частые тромбозы, перемежающиеся с кровоточивостью. В общем анализе присутствует еще большее увеличение количества эритроцитов, лейкоцитов, есть эритроциты разного размера, формы, присутствуют незрелые предшественники всех клеток крови.

Диета при полицитемии (эритремии)

В костном мозге увеличивается число рубцовых изменений. Третья, или анемическая стадия. Представляет собой исход заболевания, при котором происходит истощение деятельности клеток крови. Количество эритроцитов, лейкоцитов, а также тромбоцитов сильно снижается, печень и селезенка увеличены с миелоидной метаплазией, в костном мозге происходят обширные рубцовые изменения.

Человек получает инвалидность, чаще всего — из-за последствий тромбоза или присоединения острого лейкоза, миелофиброза, гипоплазии кроветворения или хронического миелолейкоза. Данная стадия регистрируется примерно черезлет с момента развития патологии. Симптомы проявления Нередко данная патология протекает бессимптомно, но лишь на начальных своих стадиях.

В основном, симптомокомплекс включает такие основные признаки: Изменение оттенка кожи, расширение вен. Чаще всего в области шеи у взрослого человека начинают сильно просвечивать вены, их рисунок становится более сильным из-за набухания, перенаполнения кровью.

Но самыми явными становятся кожные признаки: цвет кожи становится темно-красным, буквально вишневым. Более всего это заметно в области шеи, рук, лица, что связано с перенаполнением кровью подкожных артерий. При этом многие больные ошибочно думают, что кровяное давление повышается на фоне гипертонии, в связи с чем часто продолжают принимать препараты от давления и не обращаются к врачу.

При внимательном отношении к здоровью можно заметить, что губы и язык тоже поменяли свой оттенок, стали красно-синими.

Наливаются кровью и сосуды глаз, их полнокровие приводит к гиперемии склеры и конъюнктивы органов зрения. Твердое небо остается прежнего цвета, а вот мягкое небо тоже становится более ярким, бордовым.

Зуд кожи. Все описанные изменения со стороны кожи примерно в половине случаев дополняются сильным дискомфортом и зудом. Этот признак очень характерен для эритремии, как для первичной, так и для вторичной. Так как после принятия водных процедур у больных высвобождается гистамин, а также простагландины, зудение кожи может становиться еще более выраженным после ванны или душа.

Боли в конечностях. У многих людей развивается облитерирующий эндартериит, в результате которого появляются упорные и сильные болезненные ощущения в ногах. Они могут усиливаться при нагрузке, длительной ходьбе, к вечеру, поначалу нередко воспринимаются как симптом усталости у пожилого человека.

Боли наблюдаются и при пальпации и поколачивании плоских костей, что отражает процесс гиперплазии и рубцовых изменений в костном мозге. Следующий вид болей у человека с истинной полицитемией — упорные жгучие боли в области крупных и мелких суставов ног, которые напоминают подагрические боли и обусловлены той же причиной, что и подагра — увеличением уровня мочевой кислоты.

Еще один тип болей — сильнейшие, плохо переносимые боли в пальцах рук, ног, при которых кожа становится синюшно-красной, на ней проступают синие пятна.

Эти боли обусловлены ростом количества тромбоцитов и появлением микротромбоза капилляров. Рост селезенки в размерах наблюдается почти у каждого человека с истинной полицитемией, но на разных стадиях заболевания.

Это происходит по причине усиления наполнения селезенки кровью и развития миелопролиферативных явлений. Несколько реже, но все-таки встречается и сильное увеличение в размерах печени — гепатомегалия.

Язвенная болезнь. Примерно у каждого десятого человека с болезнью Вакеза-Ослера возникают язвы в тонком кишечнике чаще в двенадцатиперстной кишке и в желудке. Это обусловлено активацией бактерий Helicobacter pylori, а также развитием микротромбозов в области ЖКТ. Тромбозы и кровотечения. Практически у всех заболевших на определенной стадии появляется склонность к тромбозам, причем еще до недавнего времени от подобных осложнений больные погибали на ранней стадии болезни.

Сейчас проводимое современное лечение может предотвратить появление тромбов в мозге, селезенке, ногах, которые угрожают эмболией и летальным исходом. Повышенная вязкость крови характеризует истинную полицитемию на начальных стадиях, а позже на фоне истощения системы образования тромбоцитов развивается кровоточивость — она наблюдается в области десен, носа, матки, ЖКТ.

Возможные осложнения Чаще всего осложнения связаны с тромбозами и эмболиями вен и сосудов селезенки, печени, ног, головного мозга, прочих областей тела. Проведение диагностики Поставить диагноз данного заболевания непросто, особенно, при отсутствии характерной клинической картины и при наличии только общих симптомов.

Повышение числа ретикулоцитов. Появление в крови миелоцитов, метамиелоцитов. Классификация полицитемии достаточно подробная. Принято выделять не только формы, но и стадии недуга.

Это позволяет точнее назначить курс терапии и реабилитации. Различают несколько формами болезни:. Вторичная полицитемия синдром Гайсбека может развиться как реакция на продолжительный стресс, при плохих условиях труда и отсутствии полноценного отдыха. Такое течение может пройти с минимальным терапевтическим курсом, но при условии искоренения первопричины болезни. Истинная полицитемия может быть ложной.

Она не приводит к сдвигу в эритрацитарном, лейкоцитарном, тромбоцитарном балансе.

Признаки и симптомы

Истинная полицитемия может протекать бессимптомно в течение нескольких лет. Самые ранние симптомы обычно включают:

• слабость;
• утомляемость;
• головную боль;
• предобморочное состояние;
• одышку;
• ночные поты;
• зуд после душа или ванны.

У больных может наблюдаться нарушение зрения, а перед глазами появляются слепые пятна или вспышки света (глазная мигрень).

У пациентов может развиваться кровотечение из пищеварительного тракта или десен, а также более интенсивное, чем обычно, кровотечение после небольших порезов.

Кожа, особенно на лице, может краснеть. У человека может появляться зуд по всему телу, особенно после ванны или душа. У пациентов может наблюдаться покраснение и жжение кистей и стоп (эритромелалгия). Реже может ощущаться боль в костях.

Причины

Истинная полицитемия вызвана злокачественным изменением генетического материала (ДНК) в пределах одной клетки костного мозга (клональное расстройство). Костный мозг — это мягкий, губчатый материал, который находится внутри кости, где происходит образование большинства клеток крови. Основная причина, по которой происходит это злокачественное изменение, неизвестна.

Это изменение приобретается в том смысле, что оно происходит после зачатия и не наследуется. Исследователи определили, что примерно у 90 процентов людей с истинной полицитемией есть вариации в гене JAK2. Гены предоставляют инструкции для создания белков, которые играют важную роль во многих функциях организма. Когда происходит мутация гена, белковый продукт может стать дефектным. В зависимости от функций конкретного белка это может повлиять на многие системы органов организма.

Как диагностировать истинную полицитемию

При ИП гематокрит, в норме не превышающий 45%, резко увеличивается до 52-56%. Концентрация гемоглобина в крови также выше нормы (для мужчин верхняя граница нормы составляет 185 г/л, у женщин — 165 г/л). Однако, если у пациента были недавно какие-либо проявления кровоточивости, концентрация гемоглобина может оказаться нормальной за счет сопутствующего дефицита железа. Кроме того, повышение гемоглобина характерно и для других патологических состояний, при которых для улучшения насыщения кровью тканей организм повышает выработку эритроцитов (от гипоксии курильщиков до некоторых опухолей, вырабатывающих гормон эритропоэтин).

Поэтому, помимо общего анализа крови, назначается тест на выявление специфической генетической мутации JAK2 V617F. Эта мутация появляется при ИП более чем в 90% случаев и является достаточно веским доказательством наличия заболевания. Для того, чтобы окончательно подтвердить диагноз, требуется провести биопсию костного мозга.

Диагностика

Истинную полицитемию можно обнаружить при проведении общего анализа крови в связи с другим заболеванием еще до возникновения каких-либо симптомов. Наблюдается чрезмерное повышение эритроцитов, уровня белка, отвечающего за транспорт кислорода в эритроцитах (гемоглобина), а также процентного содержания эритроцитов в общем объеме крови (гематокрит). Количество тромбоцитов и лейкоцитов также может быть повышенным.

Врачи могут рассматривать вероятность истинной полицитемии при существенном повышении гематокрита. Тем не менее, диагноз не может базироваться только на результатах гематокрита. Обнаружив повышенный уровень эритроцитов (полицитемию) в организме пациента, врачи должны определить тип заболевания — истинная полицитемия или полицитемия, вызванная каким-то другим состоянием (вторичный эритроцитоз). Иногда отличить истинную полицитемию от вторичного эритроцитоза помогает медицинский анамнез и осмотр, но обычно требуются дополнительные исследования.

Также может измеряться уровень содержащегося в крови эритропоэтина — гормона, который воздействует на костный мозг, стимулируя выработку эритроцитов. При истинной полицитемии уровень эритропоэтина, как правило, оказывается чрезвычайно низким, а при вторичном эритроцитозе часто (но не всегда) остается в норме или повышается.

Пациенту назначают тест на наличие мутаций гена JAK2. Если указанные мутации не обнаружены, исследуются мутации CALR.

Диагностика заболевания

Как упоминалось выше, чаще всего истинная полицитемия обнаруживается при профилактической сдаче крови на анализ. Специалисты ставят диагноз эритроцитоз, если при исследовании крови показатели показывают уровень выше нормы:

• уровень гемоглобина повышен до 240 г/л;
• уровень эритроцитов повышен до 7,5х10 12 /л;
• уровень лейкоцитов повышен до 12х10 9 /л;
• уровень тромбоцитов повышен до 400х10 9 /л.

Для исследования функции красного костного мозга используют процедуру трепанобиопсии, ведь именно нарушение выработки стволовых клеток провоцируют развитие полицитемии. Чтобы исключить другие заболевания специалисты могут использовать такие исследования, как УЗИ, анализ мочи, ФГДС, УЗДГ и прочее.

Также пациенту назначают консультации с узкими специалистами: неврологом, кардиологом, урологом и т.д. Если пациенту диагностирована полицитемия каково лечение данного заболевания, рассмотрим основные способы.

Диагноз истинной полицитемии устанавливается на основании данных, полученных при обследовании:

• сбор анамнеза;
• объективный осмотр;
• общий и биохимический анализ крови;
• общий анализ мочи;
• трепанобиопсия с последующим гистологическим анализом биоптата;
• ультразвуковое обследование;
• компьютерная или магниторезонансная томография;
• молекулярно-генетический анализ.

Диагностические критерии истинной полицитемии:

• увеличенные показатели массы циркулирующих эритроцитов: у мужчин – более 36 мл/кг, у женщин – более 32 мл/кг;
• лейкоциты – 12 × 10 9 /л и более;
• тромбоциты – 400 × 10 9 /л и более;
• повышение гемоглобина до 180–240 г/л;
• увеличение сатурации кислорода в артериальной крови – 92% и более;
• повышение сывороточного содержания витамина В12 – 900 пг/мл и более;
• повышение активности щелочной фосфатазы лейкоцитов до 100;
• спленомегалия.

Заболевание встречается преимущественно у лиц пожилого возраста (средний возраст дебюта составляет примерно 60 лет), но диагностируется также у молодых людей и детей.

Необходима дифференциальная диагностика с абсолютными и относительными (ложными) эритроцитозами, новообразованиями, тромбозом печеночных вен.

Лечение

При лечении большинство больных с истинной полицитемией живут десятки лет. У около 15% пациентов развивается миелофиброз, а у небольшой доли может развиться острый лейкоз.

Лечение не устраняет истинную полицитемию, но может сдерживать течение заболевания и снизить вероятность возникновения осложнений, таких как формирование сгустков крови. Лечение нацелено на понижение количества эритроцитов. В большинстве случаев кровь выводится из организма в ходе процедуры под названием флеботомия, аналогично как при заборе донорской крови. Около полулитра крови извлекается каждые два дня до тех пор, пока гематокрит не достигнет нормального уровня. Затем кровь извлекается, к примеру, один раз в 1-3 месяца (по мере необходимости) для поддержания гематокрита на нормальном уровне.

Прогноз

Долгосрочная перспектива для лиц, страдающих от болезни Вакеза, может зависеть от реакции на лечение. Наиболее опасным симптомом истинной полицитемии является вероятность тромботического события, которое может привести к сердечному приступу или инсульту. Существует также небольшая вероятность того, что истинная полицитемия может привести к развитию лейкемии. Однако при правильном лечении эти симптомы не оказывают существенного влияния на ожидаемую продолжительность жизни человека с болезнью Вакеза.

Другим осложнением, которое может повлиять на прогноз, является неприятный зуд, который может возникнуть как часть заболевания. Однако многие люди могут контролировать зуд с помощью лекарств, перечисленных выше.

Лечение эритроцитоза

Данное заболевание относятся к тем видам патологии, которые лечатся миелосупрессивными препаратами. Также лечение истинной полицитемии производится методами кровопускания, данный вид терапии может назначаться пациентам, которые не достигли 45-летнего возраста.

Суть процедуры заключается в том, что у больного берут до 500 мл крови в день, пожилым людям с полицитемией также производят флеботомию, только забор крови происходит не более 250 мл в день.

Если у больного с данным заболеванием наблюдается сильный кожный зуд и гиперметаболический синдром, тогда специалисты назначают миелосупрессивный метод терапии истинной полицитемии. В него включаются следующие препараты:

• радиоактивный фосфор;
• анагрелид;
• интерферон;
• гидроксимочевина.

В случае ремиссии при полицитемии больному назначаются повторные анализы крови не чаще раза в 14 дней, потом исследование проводится раз в месяц. Когда уровень эритроцитов приходит в норму, то препараты начинают постепенно отменять, происходит чередование медикаментозной терапии с отдыхом от лекарств, при этом строго наблюдается течение заболевания.

Но стоит отметить, что применение миелосупрессивных препаратов при полицитемии может привести к развитии лейкоза, поэтому их назначение специалисты производят после длительных детальных исследований. Иногда встречаются такие побочные эффекты, как кожные язвы, нарушение работы ЖКТ, лихорадка, если такое происходит, то медикаменты сразу же отменяются.

Также больной ежедневно должен принимать Аспирин, чтобы снизить риск развития тромбоза, который часто осложняет течение указанного заболевания.

Еще пациенту с полицитемией показана такая процедура, как эритроцитофорез, который заключается в том, что аппарат выкачивает у больного кровь, при этом одновременно удаляя из нее лишние эритроциты. После, чтобы восстановить прежний объем пациенту вливают физраствор, данная процедура является современным видом кровопускания, но проводится она не чаще раза в 2-3 года.

Лечение полицитемии не застрахует больного от возможный осложений, которые могут развиться на фоне данной патологии.